Kardiaalse patoloogia ehhokardiograafiline leid sidekoe haiguste puhul Merle Kadarik Ida Tallinna Keskhaigla 10.November 2006 Klassikalised (põletikulise geneesiga) süsteemsed sidekoehaigused Süsteemne erütematoosne luupus Sklerodermia Reumatiodartriit Polümüosiit või dermatomüosiit Anküloseeriv spondüliit Süsteemse sidekoehaiguse segavorm Merle Kadarik 1 Merle Kadarik 2 Geneetilised sidekoehaigused Ehlers-Danlos i sündroom Merle Kadarik 3 Süsteemne erütematoosne luupus Statistika USA-s: SLE prevaleerub afroameerika ja latiino naistel (2,5-6 x sagedamini kui valgetel naistel), tõelistel aafriklastel harvem Esinemissagedus maailmas erinev: * 12 juhtu 100 000 kohta Inglismaal * 39 juhtu 100 000 kohta Rootsis SLE ja antifosfolipiidsündroom 5-9 x sagedasem fertiilses eas naistel (14-64 a). Tõsised klapirikked enamasti noortel naistel. Elulemus parem kui haaratud nahk ja skeletilihased, halvem kui neerud ja KNS.Suremus 3 x kõrgem kui tavapopulatsioonis 10 aasta elulemus praegu 90%.1955.a. 5 aasta elulemus < 50% Ägedas faasis SLE sagedasim surmapõhjus infektsioossed tüsistused (immuunsupressiivne ravi).hilises faasis k/v tüsistused ja kasvajad Framingham Offspring Study andmetel SLE-ga 35-44 a naistel 50 x kõrgem risk ÄMI tekkeks kui tervetel Merle Kadarik 4 Süsteemne erütematoosne luupus kardiospetsiifiline leid Perikardiit ja perikardi efusioon - leitud kahel kolmandikul patsientidest. Harva võib esineda tamponaad või restriktiivne perikardiit.asümptomaatiline efusioon 2-20% Müokardiit,kardiomüopaatia (rinnavalu,rütmihäired, südamepuudulikkus) 1-20%.Süstoolse funktsiooni langus sekundaarne (klapirike,ämi). Klappide hõlmade tihenemine koos kerge kuni mõõduka klapipuudulikkusega EHHOKG alusel 10-50%,sagedamini vasakpoolsed klapid.klappide puudulikkused (kerge kuni mõõdukas) 10-40%.Kaltsifitseerumine harva ja kerge Süsteemne erütematoosne luupus kardiospetsiifiline leid Libman-Sacksi endokardiit (mittebakteriaalne steriilne põletik- vegetatsioonid klappidel) 10-30 % Diastoolne düsfunktsioon 15-35 % Pulmonaalhüpertensioon 5-15 % Kardioembolism 5-20% Varjane koronaarskleroos: * aterosklerootiline 25% * mitteaterosklerootiline (koronariit) < 5% * ÄMI < 10% Merle Kadarik 5 Merle Kadarik 6 1
Libman-Sacksi endokardiit Enamasti kliiniliselt vaikne haigus ilma raskete klapidüsfunktsioonideta Vegetatsioone leitud EHHOKG alusel 6-10% SLE haigetest, autopsial 50%.Sagedasem kui kaasneb antifosfolipiid antikehade tiitri tõus (primaarne või sekundaarne antifosfolipiidsündroom) 30-32% Sagedamini haaratud mitraal- ja aortaalklapi basaalsed osad (mitraalklapi puhul ka hordad ja papillaarlihased). Harva kõik neli klappi Sagedamini klappide puudulikkused,harva stenoosiga rike (<3%) Raske südamepuudulikkus harva,tekib sekundaarselt klappide düsfunktsiooni alusel (mitraalpuudulikkus) Tserebrovaskulaarset embolismi (neuroloogiline leid) harva (MS;AF), sagedamini kui kaasneb AFS Süsteemne trombembolism (jäsemete arterid, mesenteriaaltromboos) harva,sagedamini kui AFS Eristada infektsioossest endokardiidist (vahel lisandunud) Merle Kadarik 7 Libman-Sacksi enokardiit: ehhokardiograafiline leid Vegetatsioonid klappidel ja endokardil,enamasti väikesed (kuid esineb ka 10mm ja suuremaid) Difuusne või lokaalne mitraal- või aortaalklapi hõlmade tihenemine eriti basaalsetes ja keskmistes klapi osades Klappide puudulikkused sage,stenoos harva Vasaku vatsakese dilatatsioon Vasaku vatsakese segmentaarne või globaalne düsfunktsioon Pulmonaararteri süsteemis rõhu tõus Perikardi efusioon ja/või perikardi tihenemine Transtorakaalne uuring piisavalt informatiivne,tee kahtlusel vegetatsioonidele Merle Kadarik 8 Libman-Sacks endocarditis Libman-Sacks endokardiit Merle Kadarik 9 Merle Kadarik 10 Libman-Sacks endokardiit Libman-Sacks endokardiit Merle Kadarik 11 Merle Kadarik 12 2
Sklerodermia 2-20 uut juhtu miljoni kohta aastas (Ohaio indiaanlastel 472 juhtu miljoni kohta aastas) Mustanahalised haigestuvad rohkem (afroameeriklaste risk suurem kui tõelistel aafriklastel) N:M 4:1 (3-8 x naised rohkem) Keskmine vanus 30-50 a Esineb kaks vormi * difuusne rapiidse kuluga,haarab siseorganeid (kopsud,gi,süda). 10 aasta elulemus 21%.Sagedasim surma põhjus pulmonaalhüpertensioon (kopsufibroos) * limiteeritud- CREST sündroom.aeglane kulg, haaratud põhiliselt nahk.10 aasta elulemus 71% Sklerodermia kardiospetsiifiline leid Perikardi kahjustus kuni 78% patsientidest. Perikardiit kuni 40%,asümptomaatiline efusioon 15-25%, tamponaad harva Pulmonaalhüpertensioon ~ 50 % (sageli kopsufibroosist) Diastoolne düsfunktsioon 15-40% Müokardi skleroos ja fibroos,infiltratiivne KMP 10-50% (süstoolne düsfunktsioon,kongestiivne südamepuudulikkus, rütmihäired) Klappide skleroseerumine < 10% Koronaarhaigus: * aterosklerootiline < 20% * mitteaterosklerootiline > 50% (sama mehanism nagu Raynaud sündroom),segmentaarsed või difuussed kontraktsioonihäired,dkm Merle Kadarik 13 Merle Kadarik 14 Polümüosiit,dermatomüosiit Põhiliselt skeletilihaste põletikuline haigus,haarates ka väikesd veresooned Esinemissagedus: 1uus juht 100 000 kohta aastas Mustanahalised, PM 5:1 DM 3:1 Naised 2:1 PM vanematel (45-60 a), < 20 a väga harva. DM esineb harva ka lastel (5-14 a) Polümüosiit/dermatomüosiit kardiospetsiifiline leid Interstitsiaalne müokardiit,kpm (süstoolne ja diastoolne düsfunktsioon, SP,arütmiad, erutusjuhtehäired) 25 % Perikardiit 5-25 %,asümptomaatiline perikardi efusioon kuni 25% (rohkem lastel) Pulmonaalhüpertensioon harva Koronaarkahjustus,ÄMI: ei ole leitud seost Merle Kadarik 15 Merle Kadarik 16 Polümüosiit Kopsufibroos Reumatoidartriit Esineb suhteliselt sageli: 16 % valgete populatsioonist,12 % afroameeriklaste populatsioonist,5-6 % aasia/vaikse ookeani piirkond N:M 3:1 Algus 25-50 a,eraldi juveniilne RA <16 a Merle Kadarik 17 Merle Kadarik 18 3
Reumatoidartriit kardiospetsiifiline leid Perikardiit <10 %.Asümptomaatiline perikardi efusioon 30-40 % Klapihõlmade fibroos (mitraal,aortaal) kuni 30 %, granuloomid klappidel (0,5cm) < 5 %, klappide puudulikkused (kerge-keskmine) < 5 %,stenoose ei esine Interstitsiaalne müokardiit,kardiomüopaatia < 10 % Diastoolne düsfunktsioon kuni 25 % Pulmonaalhüpertensioon ei ole seost leitud Koronaarhaigus * aterosklerootiline 20-30 % * mitteaterosklerootiline - harv * ÄMI 5-15 % Merle Kadarik 19 Anküloseeriv spondüliit 0,1-0,2 % populatsioonist.põhja Euroopas, indiaanlastel sagedasem,mustanahalised haigestuvad harvem Esinemissagedus M:N 4-10:1.Keskmine vanus 15-35 a.juveniilne AS raskema kuluga.10-20 % < 16 a.15-20 %-l teisel eludekaadil,10 % vanemad kui 39 a. >50 a ebatavaline Kardiaalne patoloogia < 10 % Merle Kadarik 20 Anküloseeriv spondüliit kardiospetsiifiline leid Anküloseeriv spondüliit Üleneva aordi aortiit / valvuliit 25-60 % (bulbuse,üleneva aordi dilatatsioon,klapi hõlmade skleroos kerge) Aordiklapi regurgitatsioon kerge kuni mõõdukas 10-40 %, mitraalregurgitatsioon harvem,stenoseeriv rike väga harva Subaortaalne tihenemine (mitraalklapi eesmise hõlma baasisel,ulatudes aordi bulbuseni,mr) 10-40 % Diastoolne düsfunktsioon 20-50 % Müokardiit / kardiomüopaatia < 15 % (ei ole päriselt selge,kas kaasub põhihaigusele) Erutusjuhtehäired (a/v blokaad) ~ 50 % (proksimaalse septumi,a/v sõlme kahjustus) Perikardiit < 15 %,võib esineda asümptomaatilist perikardi efusiooni (ei ole selge,kas kaasub põhihaigusele) Amüloidoos Merle Kadarik 21 Merle Kadarik 22 Anküloseeriv spondüliit Aordiklapi puudulikkus Merle Kadarik 23 Merle Kadarik 24 4
Aordiklapi puudulikkus Merle Kadarik 25 Süsteemse sidekoehaiguse segavorm Esinemissagedus ~ 2 juhtu 100 000 kohta aastas, rassi erinevust ei ole 8-9 : 10 N:M Vanus 20-50 a Spetsiifiline antigeen anti-u1rnp Esinevad paljude sidekoehaiguste tunnused koos. Müokardiit harva,annab halva prognoosi Surma põhjus enamasti pulmonaalhüpertensioon, tänapäeval ka infektsioossed tüsistused Merle Kadarik 26 Süsteemse sidekoehaiguse segavorm kardiospetsiifiline leid Pulmonaalhüpertensioon ~ 80 % Perikardiit 20-40 % Asümptomaatiline perikardi efusioon 15-30 % Müokardiit/kardiomüopaatia (rütmihäired, südamepuudulikkus) < 5% Klapikahjustused harva ja kergekujulised, enam sarnane SLE-le Merle Kadarik 27 Esinemissagedus 1:5000-10000 15-s kromosoomis FBN1 geeni mutatsioon Rassilist,soolist,geograafilist eripära ei ole Surma põhjus kardiaalne patoloogia. Täiskasvanul üleneva aordi dissektsioon (30-40 aastates),imikul mitraalprolaps mitraalpuudulikkusega koos trikuspidaalprolapsi ja regurgitatsiooniga Soovitatakse doppler-ehho 2-3 a tagant kui kerge MR,igal aastal kui oluline MR. TEE kui üleneva/alaneva aordi dilatatsioon Merle Kadarik 28 Merle Kadarik 29 Aordi bulbuse,siinus Valsalva dilatatsioon 70-80 % (meestel>naistel),ar Üleneva aordi dilatatsioon Üleneva aordi dissektsioon Alaneva aordi ja kõhuaordi dilatatsioon < 50 a Mitraalprolaps 55-69 % (mitraalklapi ja-rõnga fibroos,pikenenud hordad,prolabeeruvad üks või mõlemad hõlmad) koos või ilma MR-ta Mitraalrõnga kaltsifikatsioon < 40 a Kopsuarteri dilatatsioon koos klapi tasemel või perifeersemal stenoosiga < 40 a Merle Kadarik 30 5
aordi aneurüsm Merle Kadarik 31 Merle Kadarik 32 aordi dilatatsioon,ar aordiklapi puudulikkus Merle Kadarik 33 Merle Kadarik 34 aordi aneurüsm Aordi aneurüsm,dissektsioon Merle Kadarik 35 Merle Kadarik 36 6
Aordi dissektsioon Stanfordi klassifikatsioon * A haarab üleneva aordi (De Bakey I,II- op) * B ei haara ülenevat aorti (De Bakey III- medik.) De Bakey klassifikatsioon * I ülenev aort,aordikaar,alanev aort * II ülenev aort * III alanev aort distaalsemal v subclavia sin hargnemiskohast - III a ülenev,alanev aort,ulatub diafragmani - III b ainult alanev aort,ulatub diafragmast allapoole Merle Kadarik 37 Aordi dissektsioon Merle Kadarik 38 mitraalprolaps mitraalprolaps Merle Kadarik 39 Merle Kadarik 40, mitraalprolaps mitraalprolaps Merle Kadarik 41 Merle Kadarik 42 7
mitraalprolaps,mr Merle Kadarik 43 Ehlers-Danlos i sündroom Esinemissagedus 1: 5000 10000 kohta, (1 juhus 400 000 kohta) Ei esine rassilist,soolist geograafilist erinevust, kuid mõned autorid on leidnud,et valgetel rohkem Alus: erinevad anormaalsused kollageeni ja teiste sidekoe proteiinide sünteesis ja metabolismis 29 erinevat geeni 15-s kromosoomis Eristatakse 11 erinevat vormi,fataalseim IV tüüp, nimetatud vaskulaarseks vormiks * suurte veresoonte aneurüsmid (hemorraagiline insult),veresoonte ja siseeludite ruptuurid * mitraalprolaps * spontaanne pneumotooraks * keskmine vanus 45-50 a Merle Kadarik 44 Ehlers-Danlos sündroom Perikardi efusioon Merle Kadarik 45 Diagnoositav M-mode s ja 2 D ehhokardiograafial. Perikardi lestmete vahel kajavaba ruum Kui kogus ületab 50 ml,siis separatsioon nähtav kogu südame tsükli vältel. Väikest efusiooni võib näha psterioorselt ehho-vaba alana.tuleb esile ainult süstolis. Massiivse perikardi efusiooni korral võib näha tantsivat südant perikardi õõnes.võib viidata tamponaadi kujunemisele. Eristada pleuraefusioonist Merle Kadarik 46 Perikardi efusioon Fibrinoosne perikardiit Merle Kadarik 47 Merle Kadarik 48 8
Perikardiit Fibrinoosne perikardiit Merle Kadarik 49 Merle Kadarik 50 Perikardi efusioon Perikardi efusioon Merle Kadarik 51 Merle Kadarik 52 Perikardi efusioon Pleura efusioon Merle Kadarik 53 Merle Kadarik 54 9
Eluohtliku seisundi puhul: -varane parema vatsakese kollaps diastolis -hiline parema koja inversioon diastolis -septumi paradoksaalne liikuvus - hingamisega seotud ventriklite mõõtude muutus. Merle Kadarik 55 Merle Kadarik 56 Merle Kadarik 57 Merle Kadarik 58 Merle Kadarik 59 Merle Kadarik 60 10
Merle Kadarik 61 Merle Kadarik 62 Merle Kadarik 63 Merle Kadarik 64 Vasaku vatasakese diastoolse funktsiooni hindamine doppler meetodiga Isovolumeetriline relaksatsiooni faas IVRT (aordiklapi sulgumisest mitraalklapi avanemiseni).norm 60-100 ms. Vasaku vatsakese diastoolne täitumisfaas (mitraalklapi avanemisest sulgumiseni),hinnatakse mitraalvoolu spekteranalüüsiga.e-laine,a-laine,a kestvus,e/a suhe, DT aeg (<220 ms),koedopleriga mitraalrõnga liikumiskiirus:e/e <8 N, E/E >15 kõrgenenud täitumisrõhk Vasaku koja täitumine kopsuveeni voolukiiruse alusel Pva>35 m/s,pva >30 ms,pva kestvus> A kestvusest Merle Kadarik 65 Merle Kadarik 66 11
Diastoolse düsfunktsiooni hindamine sõltub Kaasuv kardiaalne patoloogia * vasaku vatsakesega seotud faktorid (suurus,kuju,kontraktiilsus,klapirikked) * välised faktorid (perikard,koja muutused,vere maht,parem vatsake) Rütmi anormaalsused Iga TÄNAN TÄHELEPANU EEST Merle Kadarik 67 Merle Kadarik 68 12